Forskere sætter alvorlig immundefekt under lup – Københavns Universitet

Nyheder > Alle nyheder > 2012 > 2012.5 > Forskere sætter alvorl...

18. maj 2012

Forskere sætter alvorlig immundefekt under lup

Proteinforskning

Fejl i det gen som koder for proteinet XIAP resulterer i en alvorlig immundefekt. Forskere har nu ved hjælp af biokemiske analyser kortlagt proteinets evne til at aktivere livsvigtige dele af immunsystemet. Resultaterne er netop offentliggjort i det anerkendte tidsskrift Molecular Cell.

Forskere fra The Novo Nordisk Foundation Center for Protein Research på Københavns Universitet har kortlagt, hvordan proteinet XIAP aktiverer en livsvigtig del af immunforsvaret; nærmere bestemt den del der bekæmper bakterieinfektioner i mave-tarm-systemet:

– Vores resultater er et vigtigt skridt på vejen til at forstå den meget alvorlige – men heldigvis sjældne – genetiske immunsygdom kønsbundet lymfoproliferativt syndrom type 2 (XLP2), som rammer drengebørn, fortæller lektor Mads Gyrd-Hansen og fortsætter: Forskere sætter alvorlig genetisk sygdom under lup

– Man kan se mave-tarm-systemet som et langt rør gennem vores krop, hvor fra næringsstoffer og vand optages. Kontaktfladen mellem mave-tarm-systemet og resten af kroppen er beskyttet af en effektiv immunbarriere, der sørger for, at bakterier forbliver i tarmen. Hos XLP2-patienter er denne barriere ikke intakt, og derved mangler de så at sige det nødvendige vagtværn mellem bakterier og krop.

Det nye studie i Molecular Cell viser, at genmutationer som ses hos patienter med XLP2 specifikt ødelægger XIAP’s evne til at koble signalproteinet ubiquitin på andre proteiner. Koblingsprocessen er helt essentiel i aktivering af immunsystemet og dermed nødvendig for overlevelse.

Vigtig viden for forskere i leukæmi

Resultaterne fra Molecular Cell er først og fremmest relevante for XLP2-patienter, men kræftforskere kan også få god gavn af de nye opdagelser:

– Flere medicinalfirmaer har udviklet lægemiddelstoffer imod IAP-proteiner, herunder XIAP, med henblik på kræftbehandling. Flere af disse bliver i øjeblikket testet i kliniske forsøg for virkning på leukæmi og andre kræftformer. Det er derfor meget vigtigt at vide, præcis hvilke biologiske processer behandlingen potentielt kan påvirke i organismen, understreger lektor Mads Gyrd-Hansen.

Mads Gyrd-Hansen og hans kolleger på The Novo Nordisk Foundation Center for Protein Research har i godt halvandet år samarbejdet med forskningsgrupper i Tyskland, England og Australien, og de enkelte gruppers kompetencer har muliggjort resultater af høj kvalitet i hurtigt tempo:

– Det internationale samarbejde har gjort det muligt – på kort tid – at beskrive detaljerede molekylære processer; benytte beskrivelserne til at skabe musemodeller til yderligere tests, og derefter koble resultaterne af disse forsøg til genmutationer identificeret i patienter.

Forskningsprojektet har været støttet økonomisk af Kræftens Bekæmpelse og Det Frie Forskningsråd – Natur og Univers.

Kontakt:

Lektor Mads Gyrd-Hansen,
Telefon: 51 80 00 89